La risonanza magnetica nella diagnosi di Siringomielia Idiopatica

Proponiamo un secondo estratto dell’articolo del Dr. M. B. Royo Salvador “La RM nella Sindrome di Arnold-Chiari I e nella Siringomielia idiopatica”, pubblicato nella rivista americana on-line “Rare Disease Report” il 16/12/2016.

Introduzione di Beth Nguyen, Infermiera professionale, Fondatrice e Direttrice della ONG Worldwide Syringomyelia & Chiari Task Force Inc.
La Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) è uno strumento diagnostico cruciale per uomini, donne e bambini che abbiano una diagnosi di Siringomielia, Siringobulbia, Malformazione di Chiari e altre patologie associate. La Radiologia è una parte necessaria per le considerazioni diagnostiche sul trattamento continuo del paziente. Ci sono aree chiave nel processo di diagnosi della patologia che richiedono miglioramenti, affinché i radiologi possano contribuire all’identificazione precoce ed adeguata della comparsa della malattia e del deterioramento associato. Un problema attuale è che tali malattie vengono frequentemente escluse nella RMN, in quanto denominate “senza rilevanza clinica”, quando in realtà sono clinicamente significative! Ciò può determinare ad anni di diagnosi errate, complicazioni e trattamenti incorretti, che a loro volta portano al peggioramento della malattia e a lesioni irreversibili. (…)
Il Dott. Miguel B. Royo Salvador, Phd, attualmente membro del consiglio medico della Worldwide Syringomyelia & Chiari Task Force, è Direttore dell’Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona. Qui di seguito viene presentata la sua lettura della RM per trattare pazienti con Sindrome di Arnold-Chiari I e Siringomielia.

Immagini patologiche di RM nella Siringomielia Idiopatica (SM.I) ignorate o considerate nella norma
Nelle mie pubblicazioni (1) ho descritto diverse fasi dello sviluppo della cavità siringomielica, dal suo insorgere con la fase ischemica alle fasi fusiforme, dilatata, fistolizzata, di collasso su se stessa e atrofica.
Ogni stadio della cavità siringomielica si manifesta nella RM in un modo specifico, con una descrizione e un significato patologico. Nonostante questo, si riscontrano delle immagini che alcuni specialisti neuro-radiologi ignorano o di cui è travisato il significato, come:

– La fase d’ischemia ed edema centro-midollare nella Malattia del Filum indica l’inizio della formazione della cavità siringomielica, dell’idromielia o della dilatazione del canale ependimale, e si traduce nell’immagine di due corsie o settori paracentrali (Figura 3) o di una linea centro-midollare ipo-intensa sui piani sagittali del midollo spinale, immagine descritta negli Atlanti di RM come segni d’edema del midollo spinale, ma che di norma non è descritta nei referti di RM (Figura 4).

royofig3 — *Figura 3.- Figura 5.97 a e b, e in dettaglio, del “MRI Atlas Orthopedics and Neurosurgery The Spine. Martin Weyreuther and cols. Spinger 2006.”.*

royofig4 — Figura 4 .- Caso 1404P, paziente con SM.I cervicale e dorsale, di cui si può osservare lo sviluppo dalla lesione centro-midollare fino alla formazione della cavità siringomielica. A sinistra: RM cranio-cervicale a due anni d’età, nel 2010, in cui si osservano le due linee parallele che seguono il centro del midollo spinale, fase d’ischemia-edema midollare. In mezzo: a cinque anni d’età l’inizio della cavità siringomielica (CS), compare la necrosi dei tessuti da ischemia (compatibile con il concetto convenzionale di dilatazione del canale ependimale benigno). A destra: a sei anni d’età la CS a tensione; inoltre si osserva l’aumento progressivo dell’Abbassamento delle Tonsille Cerebellari (ATC) e della tensione del midollo spinale cervicale.

– La dilatazione del canale dell’ependimo, da molti considerata benigna o una variante della norma. Secondo la teoria idrodinamica, sarebbe l’espressione di un’ipertensione del Liquido Cefalo-Rachidiano (LCR) che passa attraverso l’obex situato nella parte inferiore del IVº ventricolo verso il canale dell’ependimo. Secondo la teoria della trazione che spiega la Malattia del Filum, qualsiasi immagine idiopatica di dilatazione del canale dell’ependimo è più probabilmente patologica e dovuta alla necrosi del tessuto peri-ependimale a causa dell’ischemia provocata dalla trazione midollare trasmessa dal filum terminale. (Figura 5).

royofig5b — Figura 5.- Evoluzione spontanea della SM.I senza trattamento, caso 10005 HC. Immagine a sinistra: RM nel 2010 con una dilatazione del canale dell’ependimo catalogata come “benigna” e senza ripercussione clinica. Immagine a destra: la stessa lesione diventata cavità siringomielica in una RM del 2014.

– Nei casi di SACH.I e di Siringomielia idiopatica si può vedere sui piani assiali il midollo spinale spostato su di un lato del canale vertebrale, segno evidente dell’esistenza di una forza caudale in un condotto vertebrale curvilineo, tipico di una scoliosi idiopatica. Qui si osserva un taglio coronale del canale vertebrale, in cui il midollo spinale va da una convessità interna all’altra, avvicinandosi al bordo per seguire il tragitto più corto. Questo segno molto significativo e patognomonico della scoliosi idiopatica non è attualmente osservato né descritto in nessun referto di RM (Figura 6).

royofig6 — Figura 6.-Scoliosi dorsale con immagini assiali della RM dorsale alta e bassa in uno stesso paziente. A sinistra: vertebra dorsale alta, dove il midollo spinale si avvicina alla concavità destra del canale vertebrale. A destra: vertebra dorsale bassa, dove il midollo spinale si avvicina alla concavità sinistra del canale vertebrale. Ciò indica in entrambe le immagini l’esistenza di una forza laterale che sposta e schiaccia il midollo spinale sulla parete laterale del canale vertebrale, eliminando quella dei legamenti dentati che la manterrebbe al centro del canale se non fosse attiva la forza cranio-caudale o assiale.

Come realizzare la diagnosi di Arnold-Chiari I, Siringomielia idiopatica e Scoliosi idiopatica, o della patologia in cui sono annesse, la Malattia del Filum?
Per la diagnosi di tali patologie, è spesso imprescindibile disporre dei dati della storia clinica e dell’esame fisico, poiché la maggior parte dei casi di Malattia del Filum sono minimamente o per nulla determinabili attraverso le sole immagini di RM e RX. Pertanto, i tecnici di immagini o esami complementari dovrebbero limitarsi alla descrizione delle anomalie con possibili orientamenti diagnostici ed astenersi dal formulare osservazioni cliniche, che realizzerà lo specialista una volta riunita tutta l’informazione clinica e degli esami di neuroimaging. (VIDEO https://www.youtube.com/watch?v=-uYdIuR9Kc4).
Nel primo protocollo dei 12 che compongono il Filum System®, “Diagnosi della Sindrome Neuro-Cranio-Vertebrale e della Malattia del Filum”, si illustrano 132 parametri dell’anamnesi e dei segni degli esami di RM e RX rilevanti per la diagnosi della Malattia del Filum. Essi ne permettono la diagnosi sistematica sotto forma di 2 tabelle: quella dello Stress Neuro-Cranio-Vertebrale (75 segni) e quella della Valutazione Clinica (57 parametri clinici e dell’ esame fisico) della Malattia del Filum. Sommando il punteggio di entrambe le tabelle si ottiene un valore con alta probabilità di presenza o meno della Malattia del Filum.

Quando conviene la diagnosi della Malattia del Filum?
La Malattia del Filum causa 2 tipi di lesioni: quelle reversibili e quelle irreversibili. Quando si stabilisce una diagnosi di Sindrome di Arnold-Chiari I, di Siringomielia idiopatica o di Scoliosi idiopatica, buona parte delle lesioni, nella maggior parte dei casi, sono irreversibili.
La diagnosi di Siringomielia Idiopatica nella fase reversibile solitamente corrisponde alla fase di ischemia-edema del midollo spinale. (…)
L’applicazione del metodo sanitario Filum System® nella fase reversibile di tali patologie permette di riportare le condizioni del paziente quasi alla normalità nella maggior parte dei casi. (…)

Quando applicare il trattamento alla Malattia del Filum?
Nella maggior parte dei casi è indicata l’applicazione del metodo di trattamento e del Filum System® non appena si stabilisce la diagnosi di Malattia del Filum. (…)

Autore: Miguel B. Royo Salvador
Edizione: ®Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis de Barcelona 2016.

1. Barkovich AJ, Wippold FJ, Sherman JL, Citrin CM. Significance of cerebellar tonsillar position on MR.. AJNR Am J Neuroradiol. 1986 Sep-Oct;7(5):795-9.
2. Royo Salvador MB. Aportación a la etiología de la siringomielia. Tesis doctoral. Universidad autónoma de Barcelona. 1992
3. Royo Salvador MB. Filum System® Guía Breve. Ed. Chiari & Scolosis & Syringomyelia Foundation. Primera Edición revisada, 121 págs. Marzo 2015.
4. Royo Salvador MB. Filum System® Bibliography. Ed. Chiari & Scolosis & Syringomyelia Foundation. Segunda Edición, 531 págs. Abril 2016. https://institutchiaribcn.com/commons/pdf/publicaciones/dr-royo/FilumSystem_Bibliograhpy_2ndEd_L.pdf